Главная 24 Здоровье 24 Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия-эписпадия – это целая группа пороков развития уретры и мочевого пузыря. Общим признаком для них всех является дефект вентральной стенки мочевого пузыря и хотя бы части уретры.

Пороки различаются между собой по степени выраженности. Самой легкой считается простая эписпадия.

Самой сложной клоакальная экстрофия. Считается, что у всех этих пороков единый механизм развития.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.

Классификация эписпадии несколько сложнее.



По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.

у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.
Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки

Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.



В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.

Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

выделяется моча.

Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.



При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.

Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.

Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Желательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.



По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.

После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.

Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

В том случае, когда не удается достичь удержания мочи, возможна операция, в ходе которой мочеточники имплантируются в сигмовидную кишку.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.

Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

органов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.



Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Депрессия и все о ней

Сегодня очень часто можно услышать: «Я в депрессии». Люди к месту и не к месту ...

Питание при химиотерапии рака

Каким должен быть пищевой рацион во время химиотерапии? В период химиотерапии огромное значение имеет настоящее ...

Томскими учеными изобретен медицинский лазер для резки тканей и костей

По мнению автора изобретения, данный прибор может стать полезным во многих областях медицины, в том ...

Народные средства от паразитов в организме человека: как очистить себя дома

Лечение паразитов народными средствами включает в себя способы воздействия на паразитов, выведение их из организма. ...

Чистка печени в домашних критериях

Наша с Вами печень является функциональным органом и сходу делает огромное количество задач. Посреди их ...

Инфецирование крови

«Сепсис» – один из определений, применяемых для описания инфецирования крови. Это потенциально страшная для жизни ...

ОРВИ либо грипп?

Грипп нуждается в более основательном лечении, чем рядовая простуда, при которой возможно обойтись теплой ванной, ...

Презервативы с анестетиком: использование, виды и отзывы

Презервативы с анестетиком являются наиболее действенным и эффективным средством, способствующим продлению полового акта и получению ...

Виды отжиманий от пола: примеры самых эффективных

Уверены, отжимание входит в программу тренировок всех мужчин, занимающихся спортом и желающих прокачать свои мышцы. ...

Что такое коксартроз и как он развивается

Опасность коксартроза заключается в том, что диагностировать заболевание на ранних стадиях практически невозможно. Когда оно ...

Железо поможет понизить симптомы ПМС

Изменение в рационе питания может облегчить состояние дам, которые мучаются от симптомов предменструального синдрома. Нужно ...

Кокаиновая зависимость: Что мы о ней знаем?

Кокаин в настоящее время является одним из наиболее распространенных наркотических веществ, от приема которого развивается ...

Генетическое ожирение? Его можно одолеть!

Теория, по которой каждый при рождении имеет определенный комплекс генов, предопределяющий его склонность к ожирению, ...

Боремся с целлюлитом! (ВИДЕО)

Избавиться от целлюлита грезит любая 2-ая дама. Механизм образования целлюлита прост. Поначалу под кожей накапливается ...

Чеснок в доме поменяет все лекарства

В нашей семье уже много лет чеснок является основным лекарством. Его принимают в нашем доме ...

Цисталгия – болезненное мочеиспускание у женщин без явных причин

Цисталгия это пузырный невроз или аллергический цистит, как называют его специалисты. Данное заболевание встречается у ...

Мелкие трудности кожи — как вылечивать?

Если появился кожный зуд, сделайте настой из льняного семени, календулы, ромашки, мяты либо подорожника. Одну ...

Приобретенный простатит и бесплодие

< !DOCTYPE html PUBLIC "-//W3C//DTD HTML 4.0 Transitional//EN" "http://www.w3.org/TR/REC-html40/loose.dtd"> Любая 5-7 пара репродуктивного возраста мучается ...

Брекеты и брекет системы

Многих из нас не полностью устраивает собственная ухмылка. Для кого-либо камнем преткновения становится цвет зубов, ...

В Европе ожирение приравняли к инвалидности

Правила трудоустройства лиц с ограниченными способностями, т.е. с официально признанной инвалидностью, с этого момента будут ...

Правила выявления компрессионного перелома позвоночника

Спина испытывает большую часть нагрузок в обычной жизни человека. Сам корсет состоит из позвонков, которые ...

Причины развития гипертонии: как выявить и ликвидировать

Артериальная гипертензия или просто гипертония являет собой патологическое состояние организма, главный симптом которого – повышенное ...

Рак почки: при первых симптомах немедленное лечение обязательно

Почки парный орган в форме боба, размером с кулак. Они находятся в задней части брюшины, ...

Нейрон Монро приблизил эру чтения снов

Человек способен усилием воли регулировать активность определенного нейрона в коре собственного мозга. Это открытие американских ...

Рейтинг@Mail.ru